Локалізована склеродермія Морфоя
Дерматологія

Локалізована склеродермія Морфоя

Ця стаття призначена для Медичні працівники

Професійні довідкові статті призначені для використання медичними працівниками. Вони написані британськими лікарями і базуються на дослідних даних, Великобританії та європейських рекомендаціях. Ви можете знайти Локалізована склеродермія (морфоя) стаття більш корисна, або одна з наших медичні статті.

Локалізована склеродермія

Морфоя

  • Епідеміологія
  • Етіологія
  • Презентація
  • Дослідження
  • Диференціальна діагностика
  • Управління
  • Прогноз

Локалізована склеродермія, також звана морфоєю або морфеєю, є розладом надмірного відкладення колагену, що призводить до потовщення дерми і іноді підшкірних тканин. Слово склеродермія означає «тверда шкіра», а в локалізованій склеродермії, жир, фасція, м'яз і кістка також можуть бути порушені, але не внутрішні органи, як у системній склеродермії. Див. Окрему статтю Системний склероз (склеродермія).

Епідеміологія

Локалізована склеродермія є незвичайним станом, коли у постраждалої людини є ділянки потовщеної шкіри. Дослідження захворюваності та поширеності є недостатніми; фактичні цифри, ймовірно, набагато вище, оскільки багато випадків можуть не звернутися до лікаря. Проте порівняно недавнє дослідження свідчить про захворюваність дітей (у віці до 16 років) у Великобританії та Ірландії на 3,4 мільйони на рік[1].

До половини всіх випадків зустрічаються у дітей. Поширеність аналогічна у дорослих і дітей; однак у дітей на 90% частіше спостерігається локалізована склеродермія, ніж системне захворювання[2]. Найбільш поширений вік початку захворювання у дітей становить 5-10 років[1, 3]. Пік захворюваності у дорослих - у 5-му десятилітті[2]. Жінки мають принаймні вдвічі частіше, ніж чоловіки[4]. При придбанні в дитячому віці захворювання має тенденцію до отримання більш важкої форми[5].

Етіологія

Причина локалізованої склеродермії невідома. Вважається, що генетична схильність може призвести до імунологічно опосередкованого вивільнення цитокінів, що викликає запалення, дисфункцію метаболізму сполучної тканини і подальший фіброз.[6]. Видається, що існує який-небудь ризик прогресування до системного склерозу; однак, хоча патогенез подібний, це, ймовірно, повністю окреме захворювання[7, 8].

У деяких випадках це вважалося наступним[4]:

  • Укуси кліщів - це було пов'язано з хворобою Лайма.
  • Кір та інші вірусні інфекції.
  • Локалізована травма.
  • Вагітність.
  • Аутоімунні захворювання, включаючи вітіліго, діабет, склероз лишай і плоский лишай.
  • Променева терапія. Вона може бути такою ж частою, як 2 у кожних 1000 пацієнтів, які отримують радіотерапію[9].

Повідомлялося про декілька сімейних випадків. Люди з локалізованою склеродермією, як правило, мають сімейну історію аутоімунного захворювання[8].

Презентація[4]

Плакова морфоя

Це найпоширеніший тип морфої:

  • Бляшки потовщені, зазвичай овальні ділянки шкіри діаметром 1-20 см (або більше).
  • Вони починаються як колір лілового кольору, потім змінюються на білий колір слонової кістки в середині з бузковим краєм протягом декількох місяців. Тривалі бляшки можуть бути коричневими.
  • Їх поверхня гола, гладка і блискуча. Вони, як правило, не потіють. Кілька асиметричних бляшок можуть бути присутніми на обох сторонах тулуба і кінцівок.
  • Іноді поверхня гиперпигментирована з дуже невеликим відчуттям.

Поверхнева морфоя

  • У жінок середнього віку зазвичай присутні симетричні лілово-блакитні плями в шкірних складках.
  • Вони особливо поширені в паху, під пахвами і під грудьми.

Лінійна морфоя

Це найбільш поширена форма у дітей:

  • Він може бути присутнім на голові / лобі і кінцівках. Це найчастіше зустрічається на кінцівці дитини.
  • Довгі і вузькі бляшки можуть бути пов'язані з нижчими контрактурами.
  • Глибока форма, що впливає на шкіру голови, називається 'en coup de saber' - шаблею. Волосся втрачається постійно, а нижня кістка черепа може зменшуватися.

Pansclerotic відключення морфоя

Це рідко:

  • Вона впливає на дітей і призводить до значного затвердіння шкіри і підлеглого м'яза.
  • Зростання кісток може бути порушено.
  • Це може призвести до спільних контрактур, не загоюються виразок і плоскоклітинного раку.

Узагальнена морфоя

  • Чотири або більше бляшок впливають на дві або більше областей тіла. Може бути поширене потовщення шкіри над стовбуром.

Синдром Паррі-Ромберга

Це рідкісне нервове порушення:

  • Лінійна склеродермія пов'язана з прогресуючою лицевою геміатрофією, мігрені, лицьовою болем і епілепсією.[10].

Атрофодерма Піріні і Пасіні

  • Депресія в шкірі обумовлена ​​значними втратами підшкірної клітковини.

У одного пацієнта можуть бути декілька типів.

Дослідження

Аналізи крові мало впливають на оцінку локалізованої склеродермії, хоча підтверджуючі тести іноді робляться для надання допомоги в діагностиці. Поліклональне збільшення імуноглобуліну G і M може відбуватися, особливо у пацієнтів з лінійною і глибокою морфоєю. Аутоантитіла (наприклад, ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла) часто є позитивними. Проте профіль аутоантитіл відрізняється від системного склерозу (SSc). У SSc переважна більшість є позитивними для антиядерних антитіл (ANA), тоді як це змінюється від 20-80% при локалізованій склеродермії[8]. SSc-специфічні аутоантитіла зазвичай не зустрічаються у людей з локалізованою склеродермією.

Незважаючи на те, що часто можна припускати діагноз на основі клінічних даних, біопсія може бути використана для підтвердження діагнозу та визначення глибини залучення:

  • Для бляшкового типу і генералізованої морфої зазвичай достатньо глибокої пробійної біопсії (включаючи підшкірний жир).
  • Для лінійної і глибокої морфої потрібно провести біопсію до м'язів.

Рентгенографія може бути корисною у випадках лінійної або глибокої морфої, коли підозрюється залучення підлеглих кісток. Він також може бути використаний для моніторингу педіатричних пацієнтів для потенційних дефектів росту. Ультразвукове дослідження все більше корисно для моніторингу основної активності захворювання[11].

Диференціальна діагностика

  • Інфільтрація вторинної неоплазії є рідкісною можливістю.
  • Біла атрофічна поверхня також може бути обумовлена ​​лишайним склерозом і атрофічним.
  • Коричнева пігментація на поверхні, швидше за все, пояснюється пост-запальною гіперпігментацією, а не морфоєю.
  • У дуже молодих немовлят ранні зміни шкіри можуть бути неправильно діагностуватися як плями з портовим вином[12].
  • SSc. (Зміни шкіри, пов'язані з явищем Рейно та іншими супутніми та системними ознаками.)

Управління

Всі підозрілі випадки слід направляти на діагностику.

На жаль, для більшості випадків локалізованої склеродермії немає ефективного лікування. Хоча деякі з них показали можливу користь у дослідженні, було проведено кілька контрольованих досліджень. Не існує консенсусу щодо оптимального лікування. Терапія, спрямована на зниження запальної активності на ранніх стадіях захворювання, є більш успішною, ніж спроби зменшити склероз у встановлених ураженнях[2]. Фізіотерапія може бути корисною для запобігання контрактури суглобів при важких захворюваннях.

Є докази ефективності наступних варіантів лікування[6, 8]:

  • Ультрафіолетова B (UVB) фототерапія для поверхневого ураження шкіри.
  • UVA фототерапія для більш глибокого залучення шкіри. Ефективність була доведена, хоча поки що немає впевненості в довгостроковій безпеці та ризику раку шкіри[13].
  • Імуносупресія. Найкращим свідченням є метотрексат +/- системні кортикостероїди для залучення підлеглих тканин і для швидко прогресуючого або важкого захворювання. Існує певна робота щодо спроби стандартизувати схеми лікування[5]. Мікофенолат мофетил використовується як агент другої лінії, але доказова база менш хороша.
  • Актуальний такролімус[14].
  • Актуальний іміквімод.
  • Актуальний кальципотриол з або без бетаметазону дипропіонату.

Тип лікування ґрунтується на типі локалізованої склеродермії та її протяжності - наприклад[8]:

  • Обмежена поверхнева морфоя може впливати на місцеве лікування або місцеву фототерапію.
  • Морфоя глибокої бляшки може вимагати фототерапії або системної імуносупресії метотрексатом і стероїдами.
  • Лінійна морфоя зазвичай агресивно лікується імуносупресією.
  • Генералізована морфоя зазвичай не підходить для топічної терапії через велику площу поверхні, тому, як правило, необхідна фототерапія або імуносупресія.

Прогноз

Локалізована склеродермія рідко є небезпечною для життя, але може мати значний негативний вплив на якість життя, оскільки вона може виявляти незручності та інвалідизації.

  • Як правило, пошкодження поступово поліпшуються протягом декількох років і можуть навіть розсмоктуватися спонтанно.
  • Морфоя типу бляшки зазвичай активна протягом декількох років, потім повільно розм'якшується, залишаючи коричневе забарвлення і іноді пригнічені ділянки шкіри.
  • Лінійна морфоя має тенденцію бути більш прогресивною і триватиме довше, але в кінцевому підсумку поліпшується, хоча іноді в поразках виникають відкладення кальцію. Вона потребує моніторингу, оскільки може відбутися повторна активація після тривалих періодів спокою[15]. Існує висока ймовірність появи косметичних наслідків.
  • Кінцівки, які страждають від важкої морфої, можуть бути жорсткими і слабкими, якщо є втрата м'язів. Зростання може бути порушено, і можуть бути відмінності в довжині кінцівок і контрактури суглобів
  • Може розвинутися атрофія обличчя.
  • Можливі очні та неврологічні наслідки, де вона представлена ​​на голові та шиї дітей. Неврологічні ускладнення включають судоми, головні болі, периферичну невропатію, судинні вади розвитку та зміни поведінки.
  • У тих випадках, коли стан розвивається в дитинстві, він має тенденцію до рецидиву і ремітації, а також для отримання більш важких уражень, ніж те, що виникає вперше у дорослому віці.[16].

Чи була ця інформація корисною? так ні

Дякуємо, ми щойно надіслали електронну пошту для підтвердження ваших уподобань.

Подальше читання та посилання

  1. Herrick AL, Еніс H, Bhushan M, et al; Захворюваність на дитячу лінійну склеродермію та системний склероз у Великобританії та Ірландії. Артрит Догляд Res (Хобокен). 2010 Feb62 (2): 213-8. doi: 10.1002 / acr.20070.

  2. Careta MF, Romiti R; Локалізована склеродермія: клінічний спектр і терапевтичне оновлення. Бюстгальтер Dermatol. 2015 Jan-Feb90 (1): 62-73. doi: 10.1590 / abd1806-4841.20152890.

  3. Weibel L, Laguda B, Atherton D, et al; Помилковий діагноз і затримка при направленні дітей з локалізованою склеродермією. Br J Dermatol. 2011 Dec165 (6): 1308-13. doi: 10.1111 / j.1365-2133.2011.10600.x. Epub 2011 2 листопада.

  4. Морфоя; DermNet NZ

  5. Li SC, Torok KS, Pope E, et al; Розробка консенсусних планів лікування юнацької локалізованої склеродермії: дорожня карта для порівняльних досліджень ефективності в юнацькій локалізованій склеродермії. Артрит Догляд Res (Хобокен). 2012 Aug64 (8): 1175-85. doi: 10.1002 / acr.21687.

  6. Kreuter A; Локалізована склеродермія. Dermatol Ther. 2012 Mar-Apr25 (2): 135-47. doi: 10.1111 / j.1529-8019.2012.01479.x.

  7. Fett NM; Морфея (локалізована склеродермія). JAMA Dermatol. 2013 Sep149 (9): 1124. doi: 10.1001 / jamadermatol.2013.5079.

  8. Фетт N; Склеродермія: номенклатура, етіологія, патогенез, прогноз і лікування: факти та суперечності. Clin Dermatol. 2013 Jul-Aug31 (4): 432-7. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2013.01.010.

  9. Alhathlool A, Hein R, Andres C, et al; Морфея після опромінення: доповідь і огляд літератури. J Dermatol Case Rep. 2012 Sep 286 (3): 73-7. doi: 10.3315 / jdcr.2012.1106.

  10. Maletic J, Tsirka V, Ioannides P, et al; Синдром Паррі-Ромберга, пов'язаний з локалізованою склеродермією. Випадок Rep Neurol. 2010 Jun 12 (2): 57-62.

  11. Zulian F, Cuffaro G, Sperotto F; Склеродермія у дітей: оновлення. Curr Опін Ревматол. 2013 Sep25 (5): 643-50. doi: 10.1097 / BOR.0b013e3283641f61.

  12. Kanoh H, Shu E, Ichiki Y, et al; Локалізована склеродермія, що представляє собою плями порт-вино: звіт про два випадки та огляд літератури. Acta Derm Venereol.2015 Nov95 (8): 1003-4. doi: 10.2340 / 00015555-2100.

  13. Kerr AC, Ferguson J, Attili SK, et al; Фототерапія ультрафіолетом A1: звіт про семінар британської групи фотодерматології. Clin Exp Dermatol. 2012 Apr37 (3): 219-26. doi: 10.1111 / j.1365-2230.2011.04256.x. Epub 2012 25 січня.

  14. Cantisani C, Miraglia E, Richetta AG, et al; Генералізовану морфею успішно лікували такролімусом 0,1% маззю. J Наркотики Dermatol. 2013 Jan12 (1): 14-5.

  15. Piram M, McCuaig C, Saint-Cyr C, et al; Короткий і довгостроковий результат лінійного морфея у дітей. Br J Dermatol. 2013 6 вересня. Doi: 10.1111 / bjd.12606.

  16. Saxton-Daniels S, Jacobe HT; Оцінка довгострокових результатів у дорослих з морфеєю у дітей. Арка Дерматол. 2010 Sep146 (9): 1044-5.

Поганий запах з рота

Як проблеми з ерекцією можуть вплинути на ваші відносини