Хронічний лімфоцитарний лейкемія ХЛЛ

Хронічний лімфоцитарний лейкемія ХЛЛ

Лейкоз Гострий лімфобластний лейкоз (ALL) Гострий мієлоїдний лейкоз (AML) Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ)

Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ) - це стан, при якому у вас є багато аномальних лейкоцитів В-лімфоцитів.

Хронічний лімфолейкоз

CLL

  • Що таке хронічний лімфоцитарний лейкоз?
  • Хто отримує хронічний лімфолейкоз?
  • Що викликає хронічний лімфолейкоз?
  • Які симптоми хронічного лімфоцитарного лейкозу?
  • Як діагностується і оцінюється хронічний лімфолейкоз?
  • Що таке лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу?
  • Що таке прогноз?

Що таке хронічний лімфоцитарний лейкоз?

Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ) - це стан, при якому у вас є багато аномальних лейкоцитів В-лімфоцитів. Лімфоцити виглядають нормально під мікроскопом, але ненормальні, оскільки не функціонують належним чином. Основною причиною наростання аномальних лімфоцитів є те, що вони живуть занадто довго - вони не гинуть після звичайного життя лімфоцитів. (Це відрізняється від гострих типів лейкемій, де клітини швидко розмножуються "поза контролем". У CLL ненормальні лімфоцити не розмножуються швидше, ніж звичайні лімфоцити.) Як правило, CLL прогресує дуже повільно - протягом декількох місяців або років, навіть без лікування.

Хто отримує хронічний лімфолейкоз?

ХЛЛ є найбільш поширеним типом лейкемії. Це відбувається в близько 2750 людей щороку у Великобританії. Більшість випадків зустрічаються у людей старше 60 років. Він рідкісний у віці до 40 років. Він частіше зустрічається у чоловіків. У 1 з 10 випадків вона проходить в сім'ях (є сімейною).

Що викликає хронічний лімфолейкоз?

Вважається, що лейкемія спочатку починається з однієї аномальної клітини. Мабуть, відбувається те, що певні життєво важливі гени, які контролюють, як клітини діляться, розмножуються і гинуть, пошкоджені або змінені. Це робить клітину ненормальною. Якщо аномальна клітина виживає, вона може розмножуватися і розвиватися в лейкемію. Однак невідомо, що викликає пошкодження, що призводить до розвитку аномальних лімфоцитів у CLL.

Які симптоми хронічного лімфоцитарного лейкозу?

Спочатку в багатьох випадках симптомів немає. Стан часто спочатку діагностується випадково, коли аналіз крові приймається з іншої причини. Майже половина людей з ХЛЛ не мають симптомів, коли їм поставлено діагноз цього стану. Протягом декількох місяців або років велика кількість аномальних лімфоцитів білих кров'яних клітин може поступово накопичуватися в крові, не викликаючи жодних проблем.

З часом аномальні лімфоцити можуть заповнити більшу частину кісткового мозку. Через це для нормальних клітин кісткового мозку важко вижити і зробити достатньо нормальних клітин крові. Тому основними проблемами, які можуть з часом виникнути, є:

  • Анемія. Це відбувається, коли кількість еритроцитів у крові знижується. Це може викликати втома, задишку та інші симптоми. Ви також можете виглядати блідими.
  • Проблеми згортання крові. Це пов'язано з низьким числом тромбоцитів у крові. Це може спричинити легкі синці, кровотечі з ясен та інші проблеми, пов'язані з кровотечею.
  • Серйозні інфекції. Аномальні лімфоцити не захищають від інфекції. Якщо є зменшена кількість нормальних лейкоцитів, які зазвичай боротьби з інфекцією, існує ризик розвитку серйозних інфекцій.

Аномальні лімфоцити можуть також накопичуватися в лімфатичних залозах і в селезінці. З CLL також часто розвиваються опухлі залози в різних частинах тіла, особливо в області шиї і пахв, і розвивається збільшена селезінка. Інші загальні симптоми включають: стійку високу температуру (лихоманку), нічні поти та втрату ваги.

Деякі люди з ХЛЛ також мають асоційоване аутоімунне захворювання

Лімфоцити зазвичай роблять антитіла для нападу на бактерії, віруси та інші «мікроби». У людей з аутоімунними захворюваннями імунна система також створює антитіла проти частини або частин тіла. Близько 1 з 8 осіб з ХЛЛ виробляють антитіла проти еритроцитів та / або тромбоцитів. Це може знищити еритроцити і тромбоцити. Це може призвести до анемії та проблем з кровотечею, або призвести до погіршення анемії та кровотечі, якщо ХЛЛ вже викликає ці проблеми.

Трансформація ХЛЛ

У 1 з 6 випадків ХЛЛ змінюється в певний момент (перетворюється) до більш «гострої» форми лейкемії. Потім це прогресує швидше і менш добре реагує на лікування. Якщо це відбувається, симптоми можуть швидко погіршитися.

Як діагностується і оцінюється хронічний лімфолейкоз?

Аналіз крові

Аналіз крові зазвичай показує велику кількість білих кров'яних клітин лімфоцитів. Вони виглядають нормально під мікроскопом, тому для підтвердження діагнозу необхідні подальші тести.

Клітинне типірування (імунофенотипування)

Детальні тести проводяться на лімфоцитах, отриманих з аналізу крові (або зразка кісткового мозку). Це допомагає підтвердити діагноз ХЛЛ і виключити інші рідкісні розлади. Розробляються деякі більш детальні тести генів у лімфоцитах. Це допоможе розділити CLL на різні категорії. Це може допомогти передбачити, які випадки будуть розвиватися в більш важкий тип захворювання, і допомагати приймати рішення щодо лікування. Докладніше див. Окрему брошуру під назвою Генетичне тестування.

Зразок кісткового мозку

Цей тест не завжди необхідний для діагностики ХЛЛ. Це може бути зроблено, щоб підтвердити діагноз і виключити інші умови. Для цього тесту невелику кількість кісткового мозку видаляють, вставляючи голку в тазову кістку або, іноді, грудну клітку (грудина). Місцева анестезія використовується для оніміння області. Іноді також береться невелике ядро ​​кісткового мозку (біопсія трефіну). Зразки поміщають під мікроскоп для пошуку аномальних клітин і тестують іншими способами. Докладніші відомості див.

Різні інші тести

Рентген грудної клітки, аналізи крові та інші тести можуть бути зроблені для оцінки вашого загального самопочуття.

Стадія хронічного лімфоцитарного лейкозу

Тяжкість ХЛЛ зазвичай оцінюється наступною системою стадії:

  • Етап А - в організмі менше трьох ділянок з набряклими лімфатичними залозами.
  • Етап В - є три або більше ділянок в організмі з набряклими лімфатичними залозами.
  • Стадія С - низька кількість еритроцитів (анемія), низька кількість тромбоцитів або обидва.

Що таке лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу?

Примітка редактора

Серпень 2018 - Д-р Хейлі Уалліті нещодавно прочитала керівництво Британського товариства гематології, присвячене лікуванню ХЛЛ. В останні роки було досягнуто значних зрушень у лікуванні ХЛЛ. Важливе німецьке дослідження показало, що додавання ритуксимабу до звичайних хіміотерапевтичних агентів (ab udarabine та cyclophosphamide) покращило не тільки виживання без прогресування, але й загальну виживаність пацієнтів з CLL. Ця комбінація тепер рекомендується в якості початкової терапії для раніше нелікованих пацієнтів і схвалена Національним інститутом здоров'я та догляду за здоров'ям (NICE). Бендамустин і ритуксимаб є прийнятною альтернативою для пацієнтів, у яких ця комбінація протипоказана у зв'язку з певними станами - наприклад, порушення функції нирок, похилого віку, проблеми кісткового мозку або переваги пацієнта.

Лікування стадії А (рання стадія) t

Багато людей з ХЛЛ стадії А не потребують лікування. Це пояснюється тим, що багато людей зі стадією А не мають жодних симптомів, і це часто не завдає шкоди. У багатьох випадках захворювання стадії А захворювання прогресує повільно і не потребує лікування. Для людей, хворих на стадію ХЛЛ, ризик лікування часто переважає переваги лікування. Лікування може починатися, якщо симптоми розвиваються, або коли аналізи крові показують, що захворювання прогресує швидше. Ваш фахівець надасть рекомендації щодо переваг та недоліків лікування, а також про те, коли він повинен розпочинатися.

Однак важливо проводити регулярні перевірки для виявлення, якщо ХЛЛ прогресує до стадії В або С, коли лікування зазвичай рекомендується.

Лікування стадій В і С (більш пізні стадії) t

Метою лікування є знищення аномальних клітин. Це дозволяє кістковому мозку знову нормально функціонувати і виробляти нормальні клітини крові. Основним лікуванням є хіміотерапія. Іноді використовуються інші форми лікування.

  • Хіміотерапія - це лікування, яке використовує протиракові лікарські засоби для знищення клітин раку (лейкемії) або для їхнього припинення. Див. Окрему брошуру під назвою Хіміотерапія для більш детальної інформації. Для ХЛЛ хіміотерапія зазвичай приймається у вигляді таблеток, які ви приймаєте щодня. Іноді хіміотерапевтичні ліки даються шляхом ін'єкцій.
  • Моноклональні антитіла є досить новим лікуванням, яке іноді використовується для лікування ХЛЛ - наприклад, продукти, які називаються алемтузумаб і ритуксимаб. Моноклональні антитіла є малими білками і відрізняються від нормальної хіміотерапії. Вони працюють шляхом прикріплення до аномальних лімфоцитів білих кров'яних клітин, які руйнують їх без шкоди для інших клітин. Моноклональні антитіла можуть бути використані крім хіміотерапії.
  • Променева терапія може бути використана для зменшення розмірів збільшених лімфатичних залоз або селезінки.
  • Стероїдні таблетки іноді додаються до лікування. Вони можуть допомогти хіміотерапевтичним лікарським засобам працювати краще. Стероїди також допомагають контролювати аутоімунні ускладнення, які виникають у деяких випадках (описані вище).

Описані вище процедури не виліковують CLL. Наведені вище способи лікування спрямовані на те, щоб у вас була ремісія - тобто зберегти вас з дуже низьким рівнем аномальних лімфоцитів, що дає змогу кістковому мозку нормально функціонувати.

Трансплантація стовбурових клітин

Іноді застосовується трансплантація стовбурових клітин (SCT), яка іноді називається трансплантацією кісткового мозку, особливо у молодих пацієнтів з прогресуючим захворюванням. Вона включає інтенсивну хіміотерапію. Успішна SCT може вилікувати CLL, оскільки лімфоцити, вироблені трансплантованими стовбуровими клітинами, будуть нормальними. Детальнішу інформацію див. У окремій листівці, яка називається трансплантацією стовбурових клітин.

Підтримуюче лікування

Якщо необхідно, інші способи лікування включають антибіотики або протигрибкові препарати, якщо відбувається зараження, і переливання крові та тромбоцитів для поліпшення низьких рівнів еритроцитів або тромбоцитів.

Що таке прогноз?

В цілому, прогноз (прогноз) досить хороший. Більшість пацієнтів можуть насолоджуватися гарною якістю життя протягом багатьох років, не маючи практично ніякого лікування. Хоча ХЛЛ не є умовою, яку зазвичай можна вилікувати, багато випадків знаходяться на стадії А, де стан зазвичай не є серйозним, і лікування зазвичай не потрібно. Лікування стадій В і С часто призводить до ремісії хвороби. Ваш фахівець зможе дати більш точний прогноз для ваших конкретних обставин.

Крім того, необхідно враховувати, що більшість людей з ХЛЛ мають вік понад 60 років. ХЛЛ має тенденцію до повільного прогресування захворювання, яке може тривати роками. Багато людей з ХЛЛ помирають від інших незв'язаних умов, які впливають на людей похилого віку.

Лікування раку та лейкемії є розвиваючою областю медицини. Нові методи лікування продовжують розроблятися, а інформація про перспективи вище - дуже загальна. Є кілька нових лікарських засобів, які були впроваджені в останні кілька років, які показують обіцянку поліпшити перспективи. Спеціаліст, який знає ваш випадок, може дати більш точну інформацію про перспективи для вашої конкретної ситуації.

Поганий запах з рота

Як проблеми з ерекцією можуть вплинути на ваші відносини