Гострий лімфобластний лейкемія ВСЕ

Гострий лімфобластний лейкемія ВСЕ

Лейкоз Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) Гострий мієлоїдний лейкоз (AML) Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ)

Гострий лімфобластний лейкоз (ALL) - це стан, при якому кістковий мозок утворює велику кількість аномальних незрілих лімфоцитів.

Гострий лімфобластний лейкоз

ALL

  • Що таке гострий лімфобластний лейкоз?
  • Хто розвиває гострий лімфобластний лейкоз?
  • Що викликає гострий лімфобластний лейкоз?
  • Які основні симптоми та проблеми при розвитку гострої лімфобластної лейкемії?
  • Як діагностується і оцінюється гострий лімфобластний лейкоз?
  • Що таке лікування гострого лімфобластного лейкозу?
  • Побічні ефекти від хіміотерапії
  • Що таке прогноз?

Що таке гострий лімфобластний лейкоз?

Гострий лімфобластний лейкоз (ALL) - це стан, при якому кістковий мозок утворює велику кількість аномальних незрілих лімфоцитів. Незрілі клітини називаються лімфобластами. Існують різні підтипи ALL. Наприклад, аномальні лімфобласти можуть бути незрілими В або Т-лімфоцитами. Аномальні лімфобласти продовжують ділитися і розмножуватися, але не дозрівають у власні лімфоцити. Як правило, ALL розвивається досить швидко (гостро) і швидко погіршується (протягом декількох тижнів або близько того), якщо не лікувати.

Хто розвиває гострий лімфобластний лейкоз?

ВСІ можуть виникати в будь-якому віці, але близько 6 у 10 випадках зустрічаються у дітей. Це найбільш поширена форма лейкемії, яка вражає дітей (хоча це незвичайне захворювання). Це відбувається приблизно у 450 дітей у Великобританії щороку. Він може відбуватися в будь-якому віці в дитинстві, але найчастіше розвивається у віці від 4 до 7 років. Хлопчики частіше страждають, ніж дівчата.

Рідше зустрічається у дорослих. Вона щороку вражає близько 200 дорослих людей у ​​Великобританії. Середній вік дорослої людини з ВСІ - 55 років.

Що викликає гострий лімфобластний лейкоз?

Вважається, що лейкемія починається спочатку з однієї аномальної клітини. Здається, що певні життєво важливі гени, які контролюють те, як клітини діляться, розмножуються і гинуть, є пошкодженими або зміненими. Це робить клітину ненормальною. Якщо аномальна клітина виживає, вона може розмножуватися поза контролем і перетворюватися на лейкемію.

У більшості випадків ВСЕ невідомо, чому незрілі лімфоцити стають ненормальними. Існують певні фактори ризику, які збільшують ймовірність розвитку лейкемії. Проте це пояснюється лише невеликою кількістю випадків. Факторами ризику, відомими для ALL, є високі дози радіації (наприклад, попередня променева терапія для іншого стану) і вплив на хімічний бензол.

Деякі генетичні умови можуть збільшити ризик наявності ВСЕ в майбутньому. Найбільш поширеним є синдром Дауна. Генетичне означає, що стан передається через сім'ї через спеціальні коди всередині клітин, що називаються генами.

ALL не є спадковим станом і не працює в сім'ях.

Які основні симптоми та проблеми при розвитку гострої лімфобластної лейкемії?

У міру створення великої кількості аномальних лімфобластів більша частина кісткового мозку заповнюється цими патологічними клітинами. Через це для нормальних клітин кісткового мозку важко вижити і зробити достатньо нормальних зрілих клітин крові. Крім того, аномальні лімфобласти випливають у кров. Тому основними проблемами, які можуть виникнути, є:

  • Анемія. Це відбувається, коли кількість еритроцитів (еритроцитів) знижується. Це може викликати втома, задишку та інші симптоми. Ви також виглядаєте блідими.
  • Проблеми згортання крові. Це пов'язано з низьким рівнем тромбоцитів. Це може спричинити легкі синці, кровотечі з ясен та інші проблеми, пов'язані з кровотечею.
  • Серйозні інфекції. Аномальні лімфобласти не захищають від інфекції. Крім того, спостерігається зменшення кількості нормальних білих кров'яних клітин, які зазвичай борються з інфекцією. Тому серйозніші інфекції частіше розвиваються. Залежно від типу та місця інфекції, яка розвивається, симптоми можуть сильно відрізнятися.

Аномальні лімфобласти можуть також накопичуватися в лімфатичних залозах і селезінці.Тому ви можете розвивати набряклі залози в різних частинах тіла, особливо в області шиї і пахв, і розвивати збільшену селезінку. Інші загальні симптоми включають збільшену печінку, біль у кістках або суглобах, стійку високу температуру (лихоманку) і втрату ваги. Без лікування ВСІ зазвичай призводить до смерті протягом декількох місяців.

Як діагностується і оцінюється гострий лімфобластний лейкоз?

Аналіз крові

Аналіз крові часто дозволяє припустити діагностику ВСІХ. Тест зазвичай показує низьку кількість червоних кров'яних клітин (еритроцитів), нормальних лейкоцитів (лейкоцитів) і тромбоцитів. Аналіз крові також зазвичай показує ряд аномальних лімфобластів, які зазвичай не спостерігаються в крові. Таким чином, загальна кількість лейкоцитів у зразку крові може бути високою, хоча кількість нормальних білих клітин є низьким. Для підтвердження діагнозу зазвичай проводяться наступні тести.

Зразок кісткового мозку

Для цього тесту невелику кількість кісткового мозку видаляють, вставляючи голку в тазову кістку, або іноді грудну клітку (грудина). Місцева анестезія використовується для оніміння області. Іноді також береться невелике ядро ​​кісткового мозку (біопсія трефіну). Зразки поміщають під мікроскоп для пошуку аномальних клітин і також випробовують іншими способами. Це може підтвердити діагноз. Докладнішу інформацію див. У окремій листівці під назвою Біопсія кісткового мозку та Аспірація.

Аналіз клітин і хромосом

Детальні тести проводяться на аномальних клітинах, отриманих з зразка кісткового мозку або аналізу крові. Вони виявляють точний тип аномальної клітини - наприклад, якщо аномальні клітини є незрілими В-лімфоцитами або незрілими Т-лімфоцитами. Хромосоми в клітинах перевіряються на певні зміни.

Хромосоми - це частини клітини, що містять ДНК - генетичний склад клітини. У деяких випадках ВСЛ можуть бути виявлені зміни в частинах однієї або декількох хромосом. (Ці зміни в хромосомах відбуваються лише в клітинах лейкемії, а не в нормальних клітинах тіла.) Наприклад, в одній аномалії, яка називається хромосомою Філадельфії, частина хромосоми 9 виявляється переміщеною і приєднаною до частини хромосоми 22. Див. називається генетичним тестуванням для більш докладної інформації.

Поперекова пункція

Цей тест збирає невелику кількість рідини навколо спинного мозку (спинномозкова рідина, або CSF). Це робиться шляхом вставки голки між кістками спини (хребців) в нижній (поперековий) ділянці спини. Досліджуючи рідину для лейкемічних клітин, це допомагає з'ясувати, чи лейкемія поширилася на мозок і спинний мозок. Докладнішу інформацію див.

Різні інші тести

Рентген грудної клітки, подальші аналізи крові та інші тести, як правило, робляться для оцінки вашого загального самопочуття.

Що таке лікування гострого лімфобластного лейкозу?

Метою лікування є знищення всіх аномальних клітин. Це дозволяє кістковому мозку знову нормально функціонувати і виробляти нормальні клітини крові. Основним лікуванням є хіміотерапія, іноді поєднується з променевою терапією. Іноді виконується трансплантація стовбурових клітин (SCT).

Точний режим лікування, що застосовується в кожному випадку (використовувані ліки, дози, тривалість лікування тощо), враховує різні фактори. Це базується на дослідних дослідженнях, які мають на меті визначити найкраще лікування для різних підтипів ВСІХ. Дослідження продовжують намагатися знайти ще кращі методи лікування. До факторів, які враховуються, відносяться:

  • Точний тип ALL (наприклад, якщо він являє собою T-клітинку або B-клітинку типу).
  • Якщо клітини лейкемії містять зміни хромосом, такі як хромосома Філадельфії.
  • Ваш вік, стать і загальний стан здоров'я.
  • Кількість лімфобластів в крові при діагностиці лейкемії.
  • Наскільки добре стан реагує на початкову фазу лікування (див. Нижче).
  • Чи поширився лейкемія на мозок і / або спинний мозок.

На основі цих факторів люди з ОЛЛ класифікуються як «низький», «стандартний» або «високий» ризик. Тобто ризик повернення лейкемії (рецидиви) після «стандартного» лікування. Більш інтенсивне лікування, як правило, пропонується, якщо ваш ризик «високий».

Хіміотерапія

Хіміотерапія - це лікування, яке використовує протиракові лікарські засоби для знищення ракових клітин або зупинки їх від множення. Див. Окрему брошуру під назвою Хіміотерапія для більш докладної інформації.

Оскільки багато доз цих препаратів, ймовірно, будуть вводитися прямо у вену (внутрішньовенно) протягом тривалого періоду, звичайна пластикова трубка буде введена у велику кровоносну судину. Це може бути центральна лінія у вену на грудях або периферична лінія в руці (іноді її називають PICC-лінією). Його можна залишати на місці протягом декількох місяців, поки курс лікування не закінчиться. Це означає, що вам не потрібні повторні ін'єкції. Медикаменти можна вводити або «капати» через лінію час від часу, коли дози наступають.

Хіміотерапія для ВСІ зазвичай поділяється на різні фази:

  • Індукційна фаза ремісії. Це початкове інтенсивне лікування з використанням комбінації лікарських засобів. Він триває близько 4-6 тижнів. Це має на меті знищити більшість клітин лейкемії. Наприкінці цієї фази зазвичай немає клітин лейкемії (або менше 5%), які можна виявити у зразку крові або побачити у зразку кісткового мозку. Це називається буттям "у ремісії". Ремісія не означає лікування.
  • Фаза консолідації (інтенсифікації). На цьому етапі лікування надаються додаткові лікарські засоби. Це спрямоване на те, щоб знищити будь-які залишилися лейкемічні клітини, які ще можуть бути присутніми (хоча і не виявлені за допомогою будь-яких тестів). Лікування може бути досить інтенсивним і дано в «блоках» лікування через кілька тижнів. Точні лікарські засоби, що використовуються, та інтенсивність можуть змінюватися залежно від таких факторів, як, наприклад, чи маєте Ви високий ризик, стандартний ризик або категорія з низьким ризиком.
  • Фаза обслуговування. Ця фаза лікування менш інтенсивна, ніж фази індукції та консолідації. Ця фаза може тривати до двох років. Метою цієї фази є знищення будь-яких залишилися лейкемічних клітин, які, можливо, були пропущені лікуванням в інших фазах. Підтримується лікування також між блоками лікування на фазі консолідації.

Лікування головного і спинного мозку

Аномальні клітини іноді потрапляють в мозок і спинний мозок. Хіміотерапевтичні препарати, що вживаються через рот або вводяться в кров, не дуже добре потрапляють в мозок і спинний мозок. Таким чином, медикаменти хіміотерапії, як правило, вводять час від часу протягом періоду лікування безпосередньо в рідину, що оточує спинний мозок і мозок. Це робиться подібно до люмбальної пункції (описано вище) і називається інтратекальною ін'єкцією. У деяких випадках також використовують променеву терапію мозку.

Трансплантація стовбурових клітин (SCT)

SCT - іноді називається трансплантацією кісткового мозку - може бути виконана. Він може бути використаний у випадках, коли лейкемія повернулася (повторилася) після звичайного лікування хіміотерапією. Він також частіше використовується для дорослих з ВСЕ.

Підтримуюче лікування

Інші види лікування можуть включати антибіотики або протигрибкові препарати, якщо інфекція відбувається; переливання крові та тромбоцитів для протидії низьким рівнем еритроцитів (еритроцитів) і тромбоцитів; загальні допоміжні заходи для подолання побічних ефектів хіміотерапії.

Лікування рецидивів

Незважаючи на лікування, у 1 до 4 випадків ВІЛ може повернутися (рецидив) в певний момент після лікування. Рецидиви лікуються аналогічно до початкового лікування, але режим лікування часто більш інтенсивний.

Примітка редактора

Нова терапія, яка включає в себе зміну власних клітин людини для боротьби з раком, була рекомендована NICE і буде доступна через Фонд по боротьбі з наркотиками.

Kymriah, що дається як одноразове внутрішньовенне вливання, є новаторським лікуванням CART-клітин, що має потенціал для лікування людей у ​​віці до 25 років з рецидивуючим або рефакторним гострим лімфобластним лейкемією B (ALL).

Комерційна угода досі не досягнута для використання Kymriah у дорослих пацієнтів.

Побічні ефекти від хіміотерапії

Ваш лікар буде консультувати про можливі ризики та побічні ефекти вашого конкретного режиму лікування. Дуже коротко:

Побічні ефекти під час лікування

Лікарські засоби, що використовуються для хіміотерапії, є потужними і часто викликають небажані побічні ефекти. Лікарські засоби діють, вбиваючи клітини, які діляться, і деякі нормальні клітини також пошкоджені. Побічні ефекти варіюються від медицини до медицини.

Найбільш поширеними побічними ефектами є відчуття хворих (нудота), втрата волосся та підвищений ризик інфекції (оскільки звичайні лейкоцити (лейкоцити) страждають від лікування). Ліки проти хвороби зазвичай використовуються для запобігання нудоти.

Пізні побічні ефекти

У невеликій кількості випадків проблеми розвиваються через місяці або роки після періоду інтенсивної хіміотерапії. Наприклад, деякі діти, які отримували хіміотерапію, мають проблеми пізніше в період статевого дозрівання та з фертильністю. Існує також невеликий підвищений ризик розвитку іншого раку пізніше.

Що таке прогноз?

Більшість дітей з ОЛЛ - близько 7-8 в 10 випадках - можна вилікувати. Прогноз для дітей значно покращився протягом 20 років.

Діти віком від 1 року до 10 років мають найкращі перспективи і, швидше за все, вилікуються. Перспективи для дітей віком до 1 року і дітей старше 10 років менш гарні. У середньому, перспективи для дорослих менш гарні, ніж для дітей, але частка дорослих виліковується.

Лікування раку та лейкемії є розвиваючою областю медицини. Нові методи лікування продовжують розроблятися, а інформація про перспективи вище - дуже загальна. Як уже згадувалося, існують нові ліки, які були впроваджені протягом останніх кількох років і які показують обіцянку поліпшити перспективи. Спеціаліст, який знає ваш випадок, може дати більш точну інформацію про перспективи для вашої конкретної ситуації.

Шанс на хорошу реакцію на лікування може змінюватися в залежності від факторів, таких як точний тип ALL.

Поганий запах з рота

Як проблеми з ерекцією можуть вплинути на ваші відносини