Пухлини кісток

Пухлини кісток

Ця стаття призначена для Медичні працівники

Професійні довідкові статті призначені для використання медичними працівниками. Вони написані британськими лікарями і базуються на дослідних даних, Великобританії та європейських рекомендаціях. Ви можете знайти Первинний рак кісток стаття більш корисна, або одна з наших медичні статті.

Пухлини кісток

  • Класифікація
  • Доброякісні пухлини кісток
  • Злоякісні пухлини кісток
  • Епідеміологія
  • Презентація
  • Дослідження
  • Управління
  • Слідувати

Кісткові пухлини включають як доброякісні, так і злоякісні ураження:

  • Доброякісні ураження можуть викликати біль, розширення в локальні структури, дисфункцію суглобів і схильність до патологічних переломів.
  • Вторинні злоякісні пухлини є набагато більш поширеними, ніж первинні злоякісні пухлини кісток.

Класифікація

Доброякісні

  • Кістка: остеоїдна остеома.
  • Хрящ: хондрома, остеохондрома.
  • Волокниста тканина: фіброма.
  • Кістковий мозок: еозинофільний гранульома (див. Окрему статтю «Гістоцитоз клітини Лангерганса»).
  • Судинні: гемангіома.
  • Невизначені: гігантська клітинна пухлина.

Злоякісні

  • Кістка: остеосаркома.
  • Хрящ: хондросаркома.
  • Волокниста тканина: фібросаркома.
  • Кістковий мозок: саркома Юінга[1], мієлома.
  • Судинні: ангіосаркома.
  • Невизначені: злоякісна пухлина гігантських клітин.

Доброякісні пухлини кісток

Остеоїдна остеома

  • Зазвичай менше 1 см в діаметрі і оточений щільним остеоїдом.
  • Часто зустрічається у молодих людей.
  • Найбільш поширені ділянки великогомілкової кістки, стегнової кістки та хребців.
  • Представляє з болем, який часто гірше вночі і полегшується нестероїдними протизапальними препаратами.
  • Рентгенографія має характерний вигляд радіопроникності, оточеної щільною кісткою.
  • Місцеве висічення цілюще.

Остеохондрома

  • Одна з найбільш поширених доброякісних пухлин кісток.
  • Сидячі або розсічені пошкодження, що виникають з кори довгої кістки, що прилягає до епіфізарної пластинки.
  • Ураження можуть бути поодинокими або множинними.
  • Часто в підлітковому віці представлений як хрящовий заростання на епіфізарній пластинці.
  • Росте з нижньою кісткою.
  • Представляє собою безболісний грудочку або іноді біль у суглобах.
  • Висічення слід враховувати, якщо воно викликає значні симптоми.
  • Проблеми включають компресію нервів (особливо перонеальний нерв), діастаз щиколотки і кутові деформації. Злоякісна трансформація в хондросаркому низької якості частіше зустрічається при множинних остеохондромах і більш проксимальних ураженнях.
  • Багаторазовий спадковий екзостоз є аутосомно-домінантним розладом з легким зниженням росту, нормальним розумом і множинними остеохондромами. Це зазвичай супроводжується невідповідність довжини ніг, кутові деформації коліна та ліктя та інші аномалії скелета.

Хондрома

  • Ураження можуть бути поодинокими або множинними (хвороба Ольє).
  • З'являється в трубчастих кістках рук і ніг.
  • Рентгенографія показує чітко визначену ділянку остеопенії в мозковій речовині.
  • Ураження повинно бути висіченим і прищеплені кісткою.

Гігантська пухлина (остеокластома)

  • Представляє близько 20% пухлин первинних кісток.
  • Агресивна, локально рецидивуюча пухлина з низьким метастатичним потенціалом.
  • Зустрічається в суб-суглобової губчатої області довгих кісток. Більшість уражень відбуваються в закритих епіфізах навколо колінного суглоба і дистального радіуса.
  • Виникає тільки після закриття епіфізів.
  • Пацієнти, як правило, у віці від 20 до 40 років. Вона частіше зустрічається у жінок.
  • Рентгенографія показує асиметричну розріджену область на кінці довгої кістки.
  • Кортекс проріджується або навіть перфорований.
  • Лікування здійснюється шляхом локального висічення, а трансплантація часто призводить до рецидиву.
  • Лікування вибору - широке видалення і заміщення суглобів.
  • Ампутація при наявності злоякісної або рецидивуючої пухлини.

Хондробластома

  • Рідкісні, зазвичай в епіфізі довгих кісток - наприклад, стегно, плече і коліно.
  • Зазвичай представлений у віці 10-19 років з болями в суглобі, атрофією м'язів і болючістю.
  • Лікування проводиться за допомогою кюретажу та кісткової пластики.

Остеобластома

  • Локально-деструктивні прогресуючі ураження зазвичай зустрічаються в хребцях.
  • Зазвичай представляє тупий біль.
  • Часто потребує біопсії, щоб виключити злоякісність.
  • Лікування проводиться за допомогою вискоблювання / кісткової трансплантації або видалення блоку.

Фіброми

  • Вони зустрічаються у 40% дітей віком до 2 років.
  • Зазвичай безсимптомно.
  • Як правило, лікування не потрібно, за винятком випадків, коли він займає> 50% діаметру кістки, коли існує потреба в пластиці для вискоблювання / кістки, щоб уникнути патологічного перелому.

Однокамерні кісти кісток

  • Заповнене рідиною вогнище. Рідко до 3-х років і після скелетної зрілості.
  • Як правило, вони виявляються як патологічні переломи (асимптомні до цього) після відносно незначної травми, зазвичай пов'язаної з проксимальною плечовою кісткою або стегновою кісткою.
  • Лікування полягає в тому, щоб переломи зажили, а потім аспірувати і вводити або метилпреднізолон, або кістковий мозок.

Кіста аневризми

  • Зазвичай присутня до 20 років, з болем і набряком.
  • Це кавернозні простори, наповнені кров'ю і твердими грудками тканини.
  • В основному вони впливають на стегнову, гомілку та хребет, що може призвести до стиснення коркового або нервового кореня, що призводить до неврологічних симптомів.
  • Вони швидко ростуть і можуть бути сплутані з малігнізацією.
  • Лікується за допомогою кюретажу / кісткової пластики або висічення.
  • Існує рецидив у 20-30%, зазвичай в перші 1-2 роки після лікування і переважно у дітей молодшого віку.

Фіброзна дисплазія

  • Волокниста заміна губчастої кістки - може бути множинною або одиночною, стабільною або прогресивною.
  • Зазвичай безсимптомно, але при залученні черепа, може викликати набряк або екзофтальм.
  • Причетність стегнової кістки викликає біль і кульгавість.Можуть також викликати невідповідність довжини кінцівок, поклони і патологічні переломи.

Остеофіброзна дисплазія

  • Подарунки дітям у віці 1-10 років.
  • Зазвичай включає гомілку з переднім набряком або збільшенням ноги. Зазвичай безболісний.
  • Лікування проводиться з висіченням і кісткової пластикою, затримується до віку 10 років через високий ризик рецидиву, якщо молодше.

Еозинофільна гранульома

  • Найчастіше зустрічається у хлопчиків у віці 5-10 років; зазвичай відбувається до 30-річного віку.
  • Найчастіше уражається череп з місцевими болями і набряками, виражена болючість і теплота в області.
  • Лікування проводиться за допомогою кюретажу / кісткової пластики, низькодозової променевої терапії або ін'єкції стероїдів.

Злоякісні пухлини кісток

Остеосаркома

  • Найбільш поширена первинна кісткова малігнізація у дітей.[2]Захворюваність найвища у 15-19-річних - 0,8-1,1 / 100 000 / рік.[3]
  • Ставлення чоловіків і жінок дорівнює 1,4: 1.
  • У більш пізньому житті, це видно, пов'язане з хворобою Педжета кістки.
  • Зустрічається в метафізах довгих кісток. Найбільш поширені місця знаходяться навколо коліна (75%) або проксимальної плечової кістки.
  • Часто представляється як відносно безболісна пухлина.
  • Знищує кістки і поширюється в навколишні тканини. Швидко метастазує в легені.
  • Рентгенографія показує поєднання руйнування і утворення кісток. Кальцифікація м'яких тканин призводить до появи 'sunburst'.
  • Виживаність без захворювань зросла до 55-75% за допомогою операції та ефективної хіміотерапії.[4]Хіміотерапія сама по собі не настільки ефективна.
  • Легеневі метастази є особливо проблематичними і пов'язані з гіршим прогнозом.

Саркома Юінга

  • Це примітивна нейроэктодермальная пухлина (PNET), що виникає з мезенхімальних стовбурових клітин. Соркома Юінга рідко зустрічається у 30 дітей на рік у Великобританії. Він діагностується у білих кавказців у віці до 25 років при частоті 0,3 / 100 000 на рік.[3]Це дуже рідко в африканському і азіатському населення. Середній вік при постановці діагнозу - 15 років, а чоловічі переваги - 1,5: 1. Стан надзвичайно рідкісний у віці старше 40 років.[5]
  • Зазвичай вона представлена ​​у вигляді маси або набряку - найчастіше в довгих кістках рук і ніг, тазу або грудній клітці, а також в черепі і плоских кістках тулуба. Інші симптоми та симптоми включають біль у ділянці пухлини, почервоніння в ділянці, що оточує пухлину, нездужання, анорексію, втрату ваги, лихоманку (поганий прогностичний ознака), параліч та / або нетримання при поразці хребта, оніміння або поколювання в результаті стиснення нерва пухлиною.
  • Дослідження:
    • Рентгенографія ураженої кістки демонструє руйнування кісткової тканини з перекритими цибульно-шкірними шарами періостальної кісткової тканини.[6]
    • Для діагностики використовується біопсія ділянки пухлини.
    • Методи молекулярної патології можна застосовувати на свіжих, заморожених тканинах, зафіксованих формаліном.[7]
    • Вимірювання FBC і молочної дегідрогенази (LDH) - анемія і підвищений рівень LDH при діагностиці свідчать про наявність метастазів і є показником поганого прогнозного результату.[8]
    • Сканування КТ / МРТ використовується для оцінки ступеня захворювання та місцевих структур, що беруть участь.
    • Кісткова сцинтиграфія корисна для виявлення метастазів і оцінки відповіді на лікування.
  • Стадію пухлини проводять для визначення лікування, а також дають певні вказівки на ймовірний прогноз:[9]
    • Стадія IA - низькосортна пухлина виявляється тільки в межах твердого покриття кістки.
    • Стадія IB - низькосортна пухлина, що поширюється локально в м'які тканини.
    • Стадія IIA - високоякісна пухлина виявляється тільки в межах твердого покриття кістки.
    • Стадія IIB - високоякісна пухлина, що поширюється локально на м'які тканини.
    • Стадія III - пухлина низької або високої якості, яка метастазувала.
  • Сім'я дитини з саркомою Юінга потребуватиме довготривалої підтримки з боку багатьох фахівців як в первинному, так і в лікарняному закладах.[10]Важливо, щоб всі члени сім'ї знали, де можна отримати доступ до інформації, підтримки та практичної допомоги, коли це необхідно, і дуже важливо, щоб було добре спілкування між усіма фахівцями, які беруть участь у догляді за дитиною.
  • Хіміотерапія зазвичай є першою лінією лікування і в даний час ініціюється за допомогою комбінації вінкристину, ифосфамида, доксорубіцину і етопозиду (VIDE). Лікування зазвичай приймає форму шести курсів лікування з інтервалом у три тижні, після чого подальші управлінські рішення будуть частково засновані на відповіді на лікування. Подальші курси хіміотерапії з використанням різних комбінацій лікарських засобів зазвичай використовуються після хірургічного втручання або променевої терапії.
  • Променева терапія може бути використана в поєднанні з операцією та / або хіміотерапією. Радіотерапія іноді може використовуватися замість операції, де видалення кістки неможливе - наприклад, у хребті. Деякі пацієнти отримують тільки променеву терапію, однак у одному дослідженні спостерігається більш високий рівень невдачі лікування та рецидивів порівняно з хірургічним втручанням.[11]
  • Урожай стовбурових клітин периферичної крові може бути проведений на середині хіміотерапії. Відновлені клітини зберігаються у випадку майбутньої необхідності після подальших курсів хіміотерапії. Алогенна трансплантація стовбурових клітин може запропонувати шлях для рефрактерних метастатичних пацієнтів.[12]
  • Для видалення пухлини часто потрібно операція. Все частіше виконується хірургія, що щадить кінцівки, де видаляється лише частина кістки і заміщається при необхідності сегментом протезної кістки, хоча ампутація кінцівки може знадобитися, якщо пухлина впливає на одну з довгих кісток руки або ноги. Після хірургічного втручання може знадобитися фізіотерапевтичне прийом ± протез.
  • Загальна п'ятирічна виживаність саркоми Юінга становить 50%.[13]При комбінованій хіміотерапії, променевій терапії та хірургії виживаність становить близько 60-70% для локалізованих пухлин і близько 20-40% для метастазуючих захворювань.[3]

Хондросаркома

  • Хондросаркома є однією з найбільш часто зустрічаються кісткових саркоми дорослого віку. Захворюваність становить близько 0,1 / 100 000 на рік.[3]Вони найчастіше присутні у віці від 30 до 60 років. Чоловіки і жінки однаково страждають.
  • Вони можуть виникати від вже існуючих уражень (остеохондроми, хондроми) або вони можуть бути первинними.
  • Вони, як правило, пов'язані з нудним, глибоким болем.
  • Рентгенограми можуть показувати інвазивність і розширення м'яких тканин.
  • Виникає у двох формах:
    • Центральна: пухлина в тазу або проксимально довгі кістки.
    • Периферична: пухлина в хрящовій шапці остеохондроми.
  • Вони мають тенденцію метастазувати пізно.
  • Часто можливе широке локальне висічення.

Шпиндельние клітинні саркоми

  • Це змішана група злоякісних пухлин, включаючи фібросаркому, злоякісну фіброзну гістіоцитому (МФХ), лейоміосаркому і недиференційовану саркому.
  • Вони присутні у віці від 30 до 60 років, а чоловіки частіше страждають, ніж жінки.
  • Вони зазвичай зустрічаються в метафізі довгих кісток, присутні з болем і мають високу частоту переломів при пред'явленні.

Метастатичні пухлини

  • Найбільш поширеними злоякісними захворюваннями є метастатичні карциноми.
  • Вони, як правило, кілька, але можуть бути поодинокими.
  • Найбільш поширеними праймерами є молочна залоза, простата, легені, нирки і щитовидна залоза.
  • Пухлина Вільмса і нейробластома є найбільш поширеними метастатичними ураженнями в дитинстві.

Епідеміологія

  • Первинні злоякісні пухлини кістки зустрічаються рідко.
  • Вторинні пухлини є більш поширеними, особливо у літніх людей.

Презентація

  • Найчастіше присутні болі, набряки і локалізована ніжність.
  • Швидкий ріст і еритема свідчать про злоякісність.
  • Вони можуть викликати патологічні переломи.

Дослідження

  • Простий рентген.
  • МРТ і КТ.
  • Сканування кісток.
  • Біопсія.
  • Дослідження будь-якого окультного первинного ураження, особливо грудей, передміхурової залози, легенів, нирок і щитовидної залози.

Управління

  • У неспеціалізованих центрах можуть бути значні труднощі у визнанні пухлин як злоякісних; тому всі пацієнти з підозрою на первинну злоякісну пухлину кісток повинні бути віднесені до центру відліку саркоми кісток або до установи, що належить до спеціалізованої мережі сарком до біопсії.[3]
  • Оскільки злоякісні пухлини первинних кісток є рідкісними, а управління складним, прийнятим стандартом є лікування або в довідкових центрах, або в мережах, здатних забезпечити доступ до повного спектру лікування або поділитися з такими центрами в межах довідкових мереж.

Патологічні переломи

  • Якщо існує наявний патологічний перелом у можливої ​​первинної злоякісної пухлини кістки, є потенціал для поширення пухлинних клітин в навколишні тканини, що може збільшити ризик місцевого рецидиву. У цих пацієнтів може існувати сильний випадок для іммобілізації частини після біопсії, як правило, шляхом застосування зовнішньої шини.
  • Внутрішня фіксація протипоказана, оскільки поширює пухлини далі в кісткові і м'які тканини, а також підвищує ризик місцевого рецидиву. Рекомендується зовнішній розкрій, а також відповідний контроль болю.

Слідувати

Метою спостереження є виявлення або місцевого рецидиву, або метастатичної хвороби досить рано, що лікування все ще можливо і може бути ефективним. Він повинен включати фізичне обстеження, візуалізацію ділянки та CXR або КТ.

Після завершення хіміотерапії пацієнтів слід спостерігати кожні 6 тижнів до 3 місяців протягом перших 2 років, кожні 2-4 місяці протягом 3 та 4 років, кожні 6 місяців протягом 5-10 років, а потім кожні 6-12 місяців відповідно до місцевих практиці.[3]

Чи була ця інформація корисною? так ні

Дякуємо, ми щойно надіслали електронну пошту для підтвердження ваших уподобань.

Подальше читання та посилання

  • Tan ML, Choong PF, Dass CR; Остеосаркома: звичайне лікування порівняно з генною терапією. Рак Biol Ther. 2009 Jan8 (2): 106-17. Epub 2009 12 лютого.

  • Eyre R, Feltbower RG, James PW, et al; Епідеміологія раку кісток у 0 - 39-річних у Північній Англії, 1981 р. - Рак BMC. 2010 липень 610: 357.

  • Здоров'я кісток у хворих на рак; Європейське товариство медичної онкології (2014)

  • Саркома; Стандарт якості NICE, січень 2015 року

  • Деносумаб для профілактики скелетних подій у дорослих з метастазами кісток від солідних пухлин; Керівництво з технічної оцінки NICE, жовтень 2012 року

  1. Людвіг Я.А.; Саркома Юінга: історичні перспективи, сучасний стан і можливості для цілеспрямованої терапії в майбутньому. Curr Opin Oncol. 2008 Jul20 (4): 412-8.

  2. Eyre R, Feltbower RG, Mubwandarikwa E, et al; Захворюваність та виживання дитячого раку кісток у північній Англії та Уест-Мідлендс, 1981-2002 роки. Br J Рак. 2009 Jan 13100 (1): 188-93.

  3. Кісткові саркоми: Керівництво з клінічної практики ESMO для діагностики, лікування та спостереження; Європейське товариство медичної онкології (2010)

  4. Jaffe N; Остеосаркома: огляд минулого, вплив на майбутнє. Американський досвід. Cancer Treat Res. 2009152: 239-62.

  5. Pieper S, Ranft A, Braun-Munzinger G, et al; Пухлини Юінга старше 40 років: ретроспективний аналіз 47 пацієнтів, які отримували лікування відповідно до Міжнародних клінічних випробувань EICESS 92 та EURO-E.W.I.N.G. 99. Онкологія. 2008 Dec31 (12): 657-63. Epub 2008 20 листопада.

  6. Peersman B, Vanhoenacker FM, Heyman S, et al; Саркома Юінга: особливості візуалізації. JBR-BTR. 2007 Sep-Oct90 (5): 368-76.

  7. Berkova A, Dundr P, Povysil C, et al; Порівняння методів RT-PCR і FISH в молекулярній діагностиці саркоми Юінга в тканинах, вбудованих в парафін. Cesk Patol. 2008 Jul44 (3): 67-70.

  8. Родрігес-Галіндо C, Лю Т, Красин М.Ю. та ін; Аналіз прогностичних факторів пухлин сімейства саркоми Евінга: огляд досліджень дитячої дослідницької лікарні св. Рак. 2007, липень 15110 (2): 375-84.

  9. Етапи раку кістки; Рак дослідження Великобританії

  10. Саркома Юінга у дітей; Підтримка раку Macmillan

  11. Indelicato DJ, Keole SR, Shahlaee AH, et al; Віддалені клінічні та функціональні результати після лікування локалізованої пухлини Юінга нижньої кінцівки. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008, Feb 170 (2): 501-9. Epub 2007 12 вересня.

  12. Lucas KG, Schwartz C, Kaplan J; Алогенна трансплантація стовбурових клітин у пацієнта з рецидивою саркоми Юінга. Pediatr Рак крові. 2008 Jul51 (1): 142-4.

  13. Дамрон Т.А., Ward WG, Stewart A; Остеосаркома, хондросаркома та саркома Юінга: Національна база даних раку Clin Orthop Relat Res. 2007 Jun459: 40-7.

Поганий запах з рота

Як проблеми з ерекцією можуть вплинути на ваші відносини